Supervivencia y calidad de vida de pacientes con leucemia linfoide aguda: resultados del Hospital Pediátrico ®José Luis Miranda¼ (1969-2003) / Survival and quality of life in patients with acute lymphoid leukemia: Results attained at “José Luis Miranda” Children's Hospital (1969-2003)

Los progresos obtenidos en el tratamiento de la leucemia linfoide aguda del niño han permitido que un número cada vez mayor de pacientes se cure de esta enfermedad. Es objetivo de este trabajo analizar la evolución a largo plazo de los pacientes tratados por leucemia linfoide aguda una vez concluido el tratamiento y correlacionar las recaídas con los factores pronósticos, así como examinar las recaídas en el tratamiento, el protocolo utilizado y la calidad de vida de los pacientes que sobreviven a esta enfermedad. Se realiza el estudio de 103 pacientes diagnosticados de leucemia linfoide aguda, durante su niñez, entre los años 1969 y 2000. Casi todos los pacientes estaban incluidos en alguno de los protocolos del Grupo Latinoamericano de Tratamiento de Hemopatías Malignas (GLATHEM). La clasificación en grupos pronósticos se hizo sobre la base de la edad y de la cifra de leucocitos. Se analizaron las recaídas tardías y se determinó el sitio y momento de su aparición. Prestamos especial atención a la calidad de vida de estos pacientes, grado educacional alcanzado, vínculo laboral y descendencia. Se produjeron 17 recaídas (16,5 por ciento de los pacientes). A partir del primer año de tratamiento las recaídas disminuyeron gradualmente y sólo se produjeron 2 después de los 4 años, que representan menos del 2 por ciento del total de pacientes estudiados. Se mantuvo sin tratamiento el 90 por ciento de los pacientes y sobrevive el 92 por ciento del total. Las complicaciones a largo plazo fueron poco frecuentes. La mayoría de los pacientes han alcanzado nivel educacional superior a la primaria; casi todos los adultos varones tienen vínculo laboral y la descendencia, que asciende a 38 niños, es normal

Supervivencia y calidad de vida de pacientes con leucemia linfoide aguda: resultados del Hospital Pediátrico «José Luis Miranda¼ (1969-2003) / Survival and quality of life in patients with acute lymphoid leukemia: Results attained at “José Luis Miranda” Children's Hospital (1969-2003)

Los progresos obtenidos en el tratamiento de la leucemia linfoide aguda del niño han permitido que un número cada vez mayor de pacientes se cure de esta enfermedad. Es objetivo de este trabajo analizar la evolución a largo plazo de los pacientes tratados por leucemia linfoide aguda una vez concluido el tratamiento y correlacionar las recaídas con los factores pronósticos, así como examinar las recaídas en el tratamiento, el protocolo utilizado y la calidad de vida de los pacientes que sobreviven a esta enfermedad. Se realiza el estudio de 103 pacientes diagnosticados de leucemia linfoide aguda, durante su niñez, entre los años 1969 y 2000. Casi todos los pacientes estaban incluidos en alguno de los protocolos del Grupo Latinoamericano de Tratamiento de Hemopatías Malignas (GLATHEM). La clasificación en grupos pronósticos se hizo sobre la base de la edad y de la cifra de leucocitos. Se analizaron las recaídas tardías y se determinó el sitio y momento de su aparición. Prestamos especial atención a la calidad de vida de estos pacientes, grado educacional alcanzado, vínculo laboral y descendencia. Se produjeron 17 recaídas (16,5 por ciento de los pacientes). A partir del primer año de tratamiento las recaídas disminuyeron gradualmente y sólo se produjeron 2 después de los 4 años, que representan menos del 2 por ciento del total de pacientes estudiados. Se mantuvo sin tratamiento el 90 por ciento de los pacientes y sobrevive el 92 por ciento del total. Las complicaciones a largo plazo fueron poco frecuentes. La mayoría de los pacientes han alcanzado nivel educacional superior a la primaria; casi todos los adultos varones tienen vínculo laboral y la descendencia, que asciende a 38 niños, es normal(AU)

Tratamiento de la leucemia aguda no linfoide del niño en Cuba / Treatment of childhood acute non-lymphocytic leukemia in Cuba

Se les aplicó a 62 niños con todas las variedades de leucemia aguda no linfoide (LANL), excepto en la variedad promielocítica, tratamiento de quimioterapia intensiva basado en los lineamientos del grupo BFM. Se obtuvo el 56,4 por ciento de remisión inicial. Durante la inducción fallecieron 26 niños, y las causas más frecuentes fueron los sangramientos y las infecciones. La sobrevida a los 60 meses fue del 37 por ciento, similar a lo comunicado en países desarrollados. No existieron diferencias en la sobrevida entre los diferentes tipos morfológicos ni de acuerdo con la edad en el momento del diagnóstico

Tratamiento de la leucemia aguda no linfoide del niño en Cuba / Treatment of childhood acute non-lymphocytic leukemia in Cuba

Se les aplicó a 62 niños con todas las variedades de leucemia aguda no linfoide (LANL), excepto en la variedad promielocítica, tratamiento de quimioterapia intensiva basado en los lineamientos del grupo BFM. Se obtuvo el 56,4 por ciento de remisión inicial. Durante la inducción fallecieron 26 niños, y las causas más frecuentes fueron los sangramientos y las infecciones. La sobrevida a los 60 meses fue del 37 por ciento, similar a lo comunicado en países desarrollados. No existieron diferencias en la sobrevida entre los diferentes tipos morfológicos ni de acuerdo con la edad en el momento del diagnóstico(AU)

Leucemia linfoblástica aguda infantil. Seguimiento post-finalización del tratamieto en 430 pacientes / Child acute lymphoblastic leukemia. Follow up after the end of therapy in 430 patients

Objetivos: Analizar la evolución a largo plazo de pacientes tratados con leucemia linfoblástica aguda (LLA) una vez concluido el tratamiento y correlacionar las recaídas con los factores pronósticos, la recaída en tratamiento y el protocolo utilizado. Material y Metodo: Se realiza u estudio de 430 pacientes de un total de 874 que fueron tratados por LLA en la edad pediátrica entre los años 1969 y 1998 y que se encontraban ya sin tratamiento. Se siguieron evolutivamente hasta el 2000. Casi todos estaban incluidos en algunos de los protocolos del grupo cooperativo GLATHEM. La clasificacion por grupos pronósticos se hizo en base a la edad y a la cifra de leucocitos. Se analizan las recaídas que se producen después de suspender el tratamiento, determinando el sitio y momento de aparición de las mismas, asi como su correlación con los factores pronósticos, las recaídas previas y el tratamiento utilizado. Conclusiones: En los niños tratados por LLA que sobreviven libres de enfermedad 4 años o más sin quimioterapia las recaídas son excepcionales (menos el 1 por ciento). Más del 85 por ciento puede esperarse que sobrevivan 20 años o más. No existe correlación significativa entre las recaídas tardías y los factores pronósticos iniciales, las recaídas previas y el protocolo utilizado(AU)

Púrpura trombocitopénica idiopática en la edad pediátrica (segunda parte) / Indiopathical thrombocytopenic purpura in pediatric age (second part)

La púpura trombocitopénica ideopática es uno de los trastornos hematológicos más frecuentes en los niños. Su incidencia es de 4 a 8 casos por mil por año, y predomina entre los 2 a 8 años. Se hace una extensa revisión de la enfermedad, cuadro clínico y evolución, etiología, patogenia y exámenes de laboratorio, y se abordan las diversas modalidades terapéuticas como el uso de esteroides, inmunoglobulinas y manejo del paciente con hemorragias agudas(AU)

Hemorragia uterina disfuncional: su comportamiento en la provincia de Villa Clara / Uterine dysfunctional hemorrhage: its behavior in Villa Clara province

La hemorragia uterina disfuncional (HUD) es uno de los problemas ginecológicos más comunes de la adolescencia. En este trabajo se analizó el comportamiento de dicha entidad en 13 pacientes adolescentes, durante cuatro años de evolución en la provincia de Villa Clara. Se analizó la respuesta al tratamiento clínico hormonal, dividiendo a las pacientes en HUD por inmadurez del eje hipot lamo-hipofiso-gonadal (HHG), o por causas orgánicas endocrinas. Tambi,n se estudió la incidencia de los trastornos cualitativos de las plaquetas en las pacientes con HUD. En 7 de 13 pacientes la HUD correspondió a inmadurez del eje HHG; dos de las pacientes con causa orgánica endocrina respondieron a un probable hiperandrogenismo funcional, y 2 de 13 presentaron trastornos cualitativos de plaquetas (TCP). El tratamiento hormonal cíclico con progesterona es útil para suprimir la HUD, mientras que el tratamiento con antifibrinolíticos funciona en pacientes con TCP. La causa orgánica endocrina o asociada a ,sta en pacientes con HUD es más probable en quienes recidivan con la menorragia.

Epidemiología de las leucemias infantiles: estudio que abarca 25 años / Epidemiology of infantile leukemias: a 25 year study

El cáncer infantil como causa de mortalidad ha cobrado una importancia creciente en los últimos años, sin que se haya demostrado un incremento de su morbilidad. Tratándose de afecciones malignas, las leucemias registran la mayor incidencia en pediatría. Objetivo. Contribuir al conocimiento de los aspectos epidemiológicos de las leucemias infantiles. Material y método. Se realiza un estudio epidemiológico de los 315 pacientes con diagnóstico de leucemia en el Hospital Pediátrico "José Luis Miranda", en un periodo de 25 años y en las tres provincias centrales del país. Se estudia la morbimortalidad en los diferentes quinquenios. Se determina la incidencia de acuerdo con distintas variables, tales como edad, sexo, tipo morfológico, procedencia, etc. Resultados. La leucemia aguda representa 93.02 por ciento, y la linfoblástica 68.5 por ciento. El grupo de edad más afectado fue el de 1 a 4 años. Se encontró una tasa de morbilidad promedio de 3.05 x 100,000 menores de 15 años. La mortalidad por leucemia disminuyó en estos 25 años en una tasa de 3.6 a 1.25 x 100,000 menores de 15 años. Conclusiones. La mortalidad por leucemia se ha mantenido relativamente estable en el periodo analizado. El pico máximo de incidencia se encontró en el grupo de 1 a 4 años, a expensas de la leucemia linfoide aguda (LLA). No existieron diferencias en la frecuencia de la leucemia entre ambos sexos ni en la zona de procedencia. La mortalidad por leucemia ha disminuido en las tres provincias.

Aspectos psicosociales del niño hemofílico / Psychosocial aspects of the hemophilic child

Se realiza una investigación exploratoria en pacientes hemofílicos de la provincia de Villa Clara, Cienfuegos y Sancti Spiritus, para conocer cuáles son los aspectos psicosociales más significativos de los mismos en nuestro medio. Se estudian 28 pacientes diagnosticados como Hemofílicos en el servicio de Hematología del Hospital Pediátrico de Santa Clara, cuyas edades oscilan entre 1 a 16 años y se corresponden con el universo de pacientes diagnósticados con esta enfermedad desde el año 1976-1984. A cada paciente se le realiza Historia Social Psiquiátrica, estudio Psicológico y Entrevista Psiquiátrica. Encontramos que la estructuraciónn de la personalidad del niño hemofílico presenta deficiencias que conllevan a una mala adaptación escolar y familiar, existiendo un manejo educativo familiar incorrecto. No existe relación significativa entre la patología psiquiátrica y esta enfermedad orgánica. Se concluye que estos pacientes requieren de una atención psicosocial que favorezca su normal adaptación a la sociedad

Aspectos psicosociales del niño hemofílico / Psychosocial aspects of the hemophilic child

Se realiza una investigación exploratoria en pacientes hemofílicos de la provincia de Villa Clara, Cienfuegos y Sancti Spiritus, para conocer cuáles son los aspectos psicosociales más significativos de los mismos en nuestro medio. Se estudian 28 pacientes diagnosticados como Hemofílicos en el servicio de Hematología del Hospital Pediátrico de Santa Clara, cuyas edades oscilan entre 1 a 16 años y se corresponden con el universo de pacientes diagnósticados con esta enfermedad desde el año 1976-1984. A cada paciente se le realiza Historia Social Psiquiátrica, estudio Psicológico y Entrevista Psiquiátrica. Encontramos que la estructuraciónn de la personalidad del niño hemofílico presenta deficiencias que conllevan a una mala adaptación escolar y familiar, existiendo un manejo educativo familiar incorrecto. No existe relación significativa entre la patología psiquiátrica y esta enfermedad orgánica. Se concluye que estos pacientes requieren de una atención psicosocial que favorezca su normal adaptación a la sociedad (AU)

Seguimiento evolutivo de 27 pacientes afectos de leucemia linfoblástica y hepatitis B, tratados con interferón / Evolutive follow-up of 27 patients affected by lymphoblastic leukemia and hepatitis B, treated with interferon

Se realiza el seguimiento evolutivo de 27 niños y adultos jóvenes diagnosticados de leucemia linfoblástica aguda (LLA) que tienen además una hepatitis crónica por virus B y que fueron tratados con interferón leucocitario por un período de 7 a 10 meses. La mayoría de los pacientes normalizaron sus transaminasas con el tratamiento, pero muchos seguían con antígeno e positivo o elevaron de nuevo el titulo del antígeno de superficie al suspender la terapéutica. De estos pacientes, 12 recibieron un ciclo de interferón recombinante en dosis de 100 000 unidades por Kg 3 veces por semana por 3 meses, para disminuirla luego a 2 veces por semana por otros 3 meses y posteriormente a una vez por semana por 3 meses más. El seguimiento evolutivo de estos pacientes demuestra la utilidad del uso del interferón en pacientes inmunosuprimidos con hepatitis B. La mayoría de los niños tienen transaminasas normales y de 12 con antígeno e positivo, 5 lo han normalizado con el interferón recombinante antes de terminar el tratamiento. Los efectos secundarios han sido poco manifiestos. (AU)

Seguimiento evolutivo de 27 pacientes afectos de leucemia linfoblástica y hepatitis B, tratados con interferón / Evolutive follow-up of 27 patients affected by lymphoblastic leukemia and hepatitis B, treated with interferon

Se realiza el seguimiento evolutivo de 27 niños y adultos jóvenes diagnosticados de leucemia linfoblástica aguda (LLA) que tienen además una hepatitis crónica por virus B y que fueron tratados con interferón leucocitario por un período de 7 a 10 meses. La mayoría de los pacientes normalizaron sus transaminasas con el tratamiento, pero muchos seguían con antígeno e positivo o elevaron de nuevo el titulo del antígeno de superficie al suspender la terapéutica. De estos pacientes, 12 recibieron un ciclo de interferón recombinante en dosis de 100 000 unidades por Kg 3 veces por semana por 3 meses, para disminuirla luego a 2 veces por semana por otros 3 meses y posteriormente a una vez por semana por 3 meses más. El seguimiento evolutivo de estos pacientes demuestra la utilidad del uso del interferón en pacientes inmunosuprimidos con hepatitis B. La mayoría de los niños tienen transaminasas normales y de 12 con antígeno e positivo, 5 lo han normalizado con el interferón recombinante antes de terminar el tratamiento. Los efectos secundarios han sido poco manifiestos.

Estudio epidemiológico de los linfomas: enero 1981 a junio de 1983 / Epidemiologic study of lymphomas: january 1981 to june 1983

Se estudia la totalidad de los pacientes de 0 a 15 años con diagnóstico de linfoma de cualquier localización, los que fueron atendidos en la Consulta de Oncología del Hospital Pediátrico Docente "José Luis Miranda" de Villa Clara desde enero de 1981 a junio de 1983 y, simultáneamente, se tomó un grupo control en el Policlínico Comunitario Docente "Chiqui Gómez", de Santa Clara. Se informa que a los pacientes de ambos grupos se les aplicó una encuesta que recoge diversos parámetros, que se invocan como "favorecedores" en la aparición de tumores malignos. Se expresa que de los 37 pacientes estudiados 24 fueron diagnosticados de linfoma no hodgkiniano, 13 hodgkidianos y 1 de Burkitt. Se comparan los hallazgos con el grupo central y se encontró que no fue significativo el contacto con otros enfermos que presentaban neoplasia ni condiciones prenatales como infecciones y radiaciones. Se encontró que el sangramiento durante el embarazo fue más frecuente en el grupo de estudio que en el control y que los medicamentos recibidos previo al diágnostico fueron similares en ambos grupos. Se desmostró que el contacto con animales, sobre todo el gato, constituye un factor de riesgo en la aparición ulterior de estos tumores

Estudio epidemiológico de los linfomas: enero 1981 a junio de 1983 / Epidemiologic study of lymphomas: january 1981 to june 1983

Se estudia la totalidad de los pacientes de 0 a 15 años con diagnóstico de linfoma de cualquier localización, los que fueron atendidos en la Consulta de Oncología del Hospital Pediátrico Docente "José Luis Miranda" de Villa Clara desde enero de 1981 a junio de 1983 y, simultáneamente, se tomó un grupo control en el Policlínico Comunitario Docente "Chiqui Gómez", de Santa Clara. Se informa que a los pacientes de ambos grupos se les aplicó una encuesta que recoge diversos parámetros, que se invocan como "favorecedores" en la aparición de tumores malignos. Se expresa que de los 37 pacientes estudiados 24 fueron diagnosticados de linfoma no hodgkiniano, 13 hodgkidianos y 1 de Burkitt. Se comparan los hallazgos con el grupo central y se encontró que no fue significativo el contacto con otros enfermos que presentaban neoplasia ni condiciones prenatales como infecciones y radiaciones. Se encontró que el sangramiento durante el embarazo fue más frecuente en el grupo de estudio que en el control y que los medicamentos recibidos previo al diágnostico fueron similares en ambos grupos. Se desmostró que el contacto con animales, sobre todo el gato, constituye un factor de riesgo en la aparición ulterior de estos tumores

Leucemia linfoblástica. Supervivencia y evolución en nuestro medio (1972-1980) / Lymphoblastic leukemia. Survival and evolution in our enviroment (1972-1980)

Se realizó un esdio de 80 niños con LL. Se analizaron la sobrevida y el tiempo de remisión completa, relacionándola con el esquema terapéutico y los factores pronósticos. Los pacientes se clasificaron en tres grupos. El grupo I correspondió a 20 casos tratados antes de iniciarse en nuestro centro el estudio cooperativo del GLATHEM y los grupos II y III se estructuraron en 30 casos cada uno incluidos en el estudio cooperativo. La esperanza de vida de cinco años fue del 40 por ciento para todos los niños que entraron en el estudioy de más del 50 por ciento para los pacientes incluidos en el GLATHEM. La probabilidad de mantenerse en remisión completa resultó significativamente mayor en pacientes de riesgo estándar, que en los de alto riesgo. La inmunoterapia con levamisol fue útil para prolongar el estado de remisión completa (AU)

Leucemia infantil. Incidencia en nuestro medio, 1972-1976 / Infant leukemia. Its incidence in our enviroment between 1972-1976

Se realiza un análisis de la incidencia de leucemia en niños en la antigua provincia de Las Villas en 5 años (1973 a 1976), período en elcual se registraron 89 casos. Se analizó la distribución por edad, sexo, raza, mes de año, provincia y municipio. Se clasificaron los distintos tipos de leucemia atendiendo a sus características citomorfológicas y citoquímicas. A 50 pacientes se les realizó, además, una encuesta sobre varios aspectos epidemiológicos, yse comparó con un grupo control similar de niños sanos. La incidencia promedio anual de leucemia en niños fue de 17,8 casos y la tasa promedio anual fue de 3,5 por cada 100 000 habitantes menores de 15 años. La leucemia aguda constituyó el 93,6 por ciento y linfoblástica, el 71 por ciento de las formas agudas. La distribución por provincia fue proporcional a sus cifras de población. Los antecedentes familiares de leucemia fueron más frecuentes en los pacientes que en el grupo control, y no existió diferencia en otros aspectos investigados. Se presentan cuadros y gráficos. Se comparan los datos obtenidos con otros estudios realizados. se señala que puede ser de interés proseguir estos estudios epidémicos (AU)

Síndrome de Dubin-Johnson: estudio de una familia / Dubin-Johnson's syndrome: a one-family study

Se presenta una familia portadora del síndrome Dubin-Johnson. Del núcleo familiar de 4 mienbros: Padres, un hijo varón de 10 años de edad y una hija de 14 años de edad, se comprobó la entidad en estos dos últimos. La evolución en ambos casos ha sido benigna; el íctero ligero, intermitente y ha predominado la bilirrubina directa, hechos que motivaron el diagnóstico erróneo de hepatitis en varias ocasiones en ambos casos. En la hija mayor, el íctero se acompaña de crisis de dolor abdominal y náuseas. El diagnóstico se comprobó por la colecistografía bucal y endovenosa, y por la laparoscopia y biopsia hepática que fueron concluyente(AU)